Прочитайте, как обстоят дела у сайта Дневников и как вы можете помочь!
×
17:03 

К прошлому посту о статистике

Почетный Донор
... меня должно хватить на всех!...
Муковисцидоз - второе по распространенности из генетических наследственных заболеваний, после болезни Дауна.

Муковисцидоз - (от латинского mucus - слизь, viscidus - вязкий) заболевание, при котором поражаются все органы, которые выделяют секреты (слизь). Это бронхолегочная система, поджелудочная железа, печень, потовые железы, слюнные железы, железы кишечника, половые железы.
Развитие муковисцидоза связано с мутацией гена, расположенного на 7-й хромосоме. Ген получил название CFTR (по имени кодируемого им белка – муковисцидозный трансмембранный регулятор проводимости -cystic fibrosis transmembrane regulator). Достаточно большой (около 250 000 пар нуклеотидов) ген хранит информацию о белковом канале, призванном регулировать потоки натрия и хлора через клеточную мембрану. Если информация в гене повреждена (т.е. ген мутировал), то белковый канал не "работает" и клетка теряет как хлор, так и натрий.
В настоящее время известно около 950 различных мутаций гена муковисцидоза, что объясняет разнообразную картину заболевания и индивидуальное течение муковисцидоза у каждого больного. Предполагают, что первоначальная мутация гена возникла, вероятнее всего, где-то на границе Голландии и Германии.
Ребенок заболевает муковисцидозом только в том случае, если получает ген от обоих родителей. Если ген муковисцидоза имеет один родитель, ребенок неизбежно станет его носителем
Из-за нарушения транспорта электролитов через мембрану клеток, которые выстилают протоки желез внешней секреции, выделяемый этими железами секрет становится чрезмерно густым и вязким; нарушается химический состав образующихся в организме жидкостей: мокроты, пота, сока поджелудочной железы, желчи. Вязкий густой секрет закупоривает бронхи, выводные протоки поджелудочной железы, а при поражении печени – и желчевыводящие пути. Это быстро приводит к серьезным расстройствам местных механизмов самоочищения, иммунитета и пищеварения.
В развитых странах средний возраст больных составляет 38 лет для мужчин и 26 лет — для женщин, У нас же раньше составлял 12лет, хотя за последние 20 лет терапия больных муковисцидозом достигла определенных успехов, что позволило увеличить среднюю продолжительность жизни до 25 лет. В первую очередь это обусловлено социальным уровнем общества, недостаточным пониманием проблемы и степенью организации специализированных центров для больных МВ.

Навеяно

URL
Комментарии
2005-06-02 в 18:06 

Пристрелим Их Позже
ааа... добить меня решил?)))

2005-06-02 в 18:07 

Пристрелим Их Позже
предлагаю пос одной статья на пять постов.. глядишь хоть что-то.. хоть кусками)))

2005-06-26 в 15:52 

iceruna
Kristina Runa
Почетный Донор uvazhajemyi PD, a gde vy statistiku berjote?
...mne prosto interesno skolko zhivut v srednem s hronicheskim pielonefritom?
...da i esli chto nibud interesnenkoje vdrug popadjotsja pro etu boljachku...s udovolstvijem pochitala by...

   

...бывает и такое...

главная